Des chercheurs inversent pour la première fois la surdité génique chez des souris

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    Pour le moment réussie pour ungène spécifique responsable de la surdité congénitale, cette thérapie génique pourrait être efficace dans de nombreux cas.

    Des scientifiques de l’Institut Pasteur, de l’Inserm et du CNRS ont réussi à soigner la surdité chez des souris en remplaçant un gène défectueux par un gène normal. Une première mondiale qui offre des perspectives d’alternative aux implants pour les enfants sourds de naissance.

    C’est une avancée scientifique qui pourrait permettre de soigner les enfants sourds à la naissance. Des chercheurs de l’Institut Pasteur, de l’Inserm, du CNRS, du Collège de France, de la Sorbonne et de l’université de Clermont Auvergne ont mis au point une thérapie qui restaure l’audition de souris atteintes de surdité congénitale.

    « On a posé la pierre pour enclencher des essais cliniques chez l’homme » se félicite Saïd Safiédine, directeur de recherche à l’Institut Pasteur : « C’est vraiment une première mondiale, la première fois qu’on inverse une surdité génétique par la thérapie génique ». 

    Au bout de deux semaines, on a remarqué que la souris a récupéré une audition quasi normale

    « On met en place un micro dans l’oreille de la souris », explique le scientifique, on envoie des sons et on enregistre l’activité crânienne qui reflète l’activité du nerf auditif de la souris. »  

    Les souris mutantes, dépourvues d’otoferline, sont sourdes profondes en raison d’une défaillance complète de la libération de neurotransmetteur par ces synapses, en réponse à la stimulation sonore. À l’aide d’une injection dans la cochlée (nom scientifique de l’oreille interne), les chercheurs ont réussi à remplacer le gène défectueux chez des souris adultes et à restaurer leur audition.

    Une alternative aux implants cochléaires

    Pour le moment, la méthode, à l’étude pour être brevetée, est efficace sur un seul gène parmi les nombreux responsables de la surdité, mais les chercheurs vont étendre la recherche afin de proposer un traitement alternatif à la pose d’un implant cochléaire, seule technique actuelle permettant de restaurer l’audition chez les enfants sourds de naissance.

    La surdité chez l’humain est d’origine génétique dans 60 % des cas. Et parmi ces derniers, l’absence de ce gène cause un trouble auditif parmi les plus fréquents cas de surdité congénitale d’origine génétique (80 % environ).

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